Última actualización: Julio 20, 2026
Revisado médicamente por: Equipo de Educación para Pacientes de la NKF
Infórmate sobre la vasculitis asociada a la ANCA, cómo afecta a los riñones, los tratamientos disponibles, las preguntas que debes plantear a tu equipo sanitario y dónde encontrar apoyo.
Acerca de la vasculitis asociada a la ANCA (AAV)
La vasculitis asociada a ANCA (VAA) es un grupo de enfermedades raras que provocan inflamación (hinchazón) en los vasos sanguíneos pequeños. La VAA se considera una enfermedad “autoinmune”, lo que significa que el sistema inmune del organismo ataca por error a los propios tejidos sanos, lo que provoca daños en los órganos. La VAA puede afectar a muchas partes del cuerpo, incluidos los riñones, los pulmones, los senos paranasales, los oídos, la piel, los nervios y los ojos.
Cuando la VAA afecta a los riñones, puede provocar “glomerulonefritis asociada a ANCA”. También se conoce como ANCA-GN o enfermedad del riñón relacionada con ANCA. La inflamación provocada por la VAA puede dañar los glomérulos renales, que son los diminutos filtros que eliminan los desechos y el exceso de líquido de la sangre. Esto puede dificultar el funcionamiento adecuado de los riñones.
Es importante realizar un diagnóstico y un tratamiento tempranos, ya que la enfermedad no tratada puede provocar daños graves en los riñones u otros órganos.
Signos y síntomas
Síntomas generales
Cada persona presenta síntomas diferentes, que pueden aparecer de forma repentina o desarrollarse lentamente. Entre ellos se incluyen:
- Sensación de cansancio extremo o falta de energía (fatiga)
- Fiebre
- Pérdida de peso sin intentarlo
- Pérdida de apetito (no tener hambre)
- Dolores musculares
- Dolor en las articulaciones
- Dificultad para concentrarse
Síntomas renales
Muchas personas con enfermedad del riñón relacionada con los ANCA no presentan síntomas al principio. A medida que el daño renal empeora, los síntomas pueden incluir:
- Hinchazón en los pies, los tobillos, las piernas o alrededor de los ojos
- Orina espumosa
- Sangre en la orina (hematuria)
- Presión Arterial Alta
- Orinar menos de lo habitual
Otros síntomas
Dependiendo del tipo de VAA que padezcas, otros síntomas pueden incluir:
- Congestión nasal o sangrado nasal
- Infecciones frecuentes de los senos paranasales
- Dolor de oído o cambios en la audición
- Dificultad para respirar
- Erupción cutánea
- Entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies
- Dolor ocular o enrojecimiento
Causas
La causa exacta de la AAV no se conoce del todo. Los investigadores creen que se produce cuando el sistema inmune se vuelve hiperactivo y ataca a los pequeños vasos sanguíneos. Hay varios factores que pueden influir, entre ellos:
- La genética (rasgos heredados de la familia)
- Factores ambientales (como la contaminación del aire, el agua o los alimentos)
- Ciertas infecciones
- Cambios en el sistema inmune
La AAV no es contagiosa, lo que significa que no se puede contraer de otra persona. Además, nada de lo que hayas hecho ha provocado la enfermedad.
Tipos
Existen tres tipos principales de AAV:
Poliangeítis microscópica (PAM)
- Afecta habitualmente a los riñones y a los pulmones
- Es la causa más frecuente de enfermedad del riñón relacionada con los ANCA
Granulomatosis con poliangeítis (GPA)
- Anteriormente conocida como enfermedad de Wegener
- A menudo afecta a los senos paranasales, la nariz, los oídos, los pulmones y los riñones
- Otra causa frecuente de enfermedad del riñón relacionada con los ANCA
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA)
- Anteriormente denominada enfermedad de Churg-Strauss
- Suele afectar a personas con asma o alergias
- Puede afectar a los pulmones, los nervios, la piel y el corazón, y en ocasiones a los riñones
Complicaciones
Sin tratamiento, la AAV puede provocar enfermedad renal crónica (ERC) e falla renal. La evolución varía de una persona a otra. En algunas personas, la enfermedad avanza lentamente, mientras que en otras se llega a la falla renal muy rápidamente.
Otras posibles complicaciones de la VAA incluyen:
- Hemorragia pulmonar
- Problemas respiratorios
- Pérdida de audición
- Daño nervioso
- Problemas de visión
- Enfermedad cardíaca
Además, los tratamientos contra el VAA actúan reduciendo la actividad del sistema inmune. Por lo tanto, otra complicación es el aumento del riesgo de infecciones.
Bienestar emocional
Un diagnóstico de AAV puede resultar aterrador y abrumador. Es normal sentirse preocupado, triste, enfadado o inseguro sobre lo que vendrá después. No tienes por qué afrontar la AAV solo. Tu equipo sanitario, tu familia, tus amigos y los grupos de apoyo a pacientes pueden ayudarte. Si la preocupación, el miedo o la tristeza empiezan a afectar a tu vida diaria, comunícaselo a tu equipo sanitario. También puedes llamar o enviar un mensaje de texto al 988 para ponerte en contacto con la Cuerda Salvavidas para el Suicidio y las Crisis. Buscar apoyo para tu salud emocional es tan importante como cuidar tu salud física.
Diagnóstico
La AAV puede ser difícil de diagnosticar porque sus síntomas pueden parecerse a los de muchas otras enfermedades. Por eso, es probable que tu equipo sanitario necesite una combinación de pruebas para establecer el diagnóstico correcto:
Análisis de sangre
- Anticuerpos relacionados con la enfermedad, como la evaluación de ANCA, anti-PR3 y anti-MPO
- Pruebas de función renal, como la creatinina y la taza de filtración glomerular (eGFR, por sus siglas en inglés)
- Hemograma completo, para comprobar los glóbulos rojos (que transportan oxígeno) y los glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
- Pruebas de inflamación, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (hs-CRP)
Análisis de orina
- Análisis de orina para detectar signos generales de problemas de salud, como sangre o proteínas en la orina
- Relación albúmina creatinina en orina (uACR) para detectar albúminuria, un signo común de daño renal
- También se puede utilizar la relación proteína-creatinina en orina (uPCR). Esta prueba es similar a la uACR, pero mide todas las proteínas que pueden estar presentes en la orina, en lugar de solo la albúmina.
Pruebas de imagen
- Radiografía de tórax, ya que la VAA suele afectar también a los pulmones
- Tomografía computarizada (TC) del tórax o de los senos paranasales
Biopsia renal
Normalmente se necesita una biopsia renal para confirmar la enfermedad del riñón relacionada con los ANCA. Durante este procedimiento, se extrae una pequeña muestra del riñón con una aguja especial y se examina al microscopio. La biopsia ayuda a confirmar el diagnóstico, evaluar el grado de daño renal y orientar las decisiones terapéuticas.
Tratamiento
Resumen
Los objetivos del tratamiento son:
- Detener la inflamación (hinchazón) de los riñones y los vasos sanguíneos
- Proteger los órganos
- Prevenir futuros brotes de la enfermedad
- Preservar la función renal
El tratamiento suele desarrollarse en dos fases:
1) controlar la enfermedad activa (inducción) y
2) evitar que reaparezca (mantenimiento).
Medicamentos
A continuación se enumeran algunos de los medicamentos más habituales para tratar la VAA. La mayoría de las personas necesitarán una combinación de medicamentos que les ayude a controlar la enfermedad sin debilitar demasiado el sistema inmune.
- Los corticosteroides (esteroides) actúan rápidamente para reducir la inflamación. Son muy eficaces para la VAA, pero pueden provocar efectos secundarios si se utilizan en dosis elevadas o durante períodos prolongados. Algunos ejemplos son la prednisona y la prednisolona.
- Los medicamentos inmunosupresores calman el sistema inmune y ayudan a detener el daño en los vasos sanguíneos. Algunos ejemplos son el rituximab (Rituxan), la ciclofosfamida (Cytoxan), la azatioprina y el micofenolato mofetilo (CellCept o MMF).
- Los inhibidores del complemento también pueden ayudar a reducir la inflamación causada por una parte del sistema inmune. Son más específicos que los esteroides y pueden ayudar a algunas personas a reducir su dosis de esteroides. Entre ellos se encuentran el avacopán (Tavneos).
En función de su afección, su equipo sanitario también puede recomendarle otros tratamientos, entre los que se incluyen:
- Medicamentos para ayudar a controlar la presión arterial alta
- Medicamentos para proteger la función renal
- Vacunas para ayudar a prevenir infecciones
- Antibióticos para prevenir infecciones durante el tratamiento
Intercambio de plasma (plasmaféresis)
En algunos casos graves de VAA, su equipo sanitario puede recomendarle un intercambio de plasma. Esto también se denomina plasmaféresis. Este procedimiento filtra la sangre para eliminar los anticuerpos nocivos y otras sustancias que puedan estar causando inflamación (hinchazón). A veces se utiliza cuando hay un daño renal significativo o hemorragia pulmonar. Normalmente se combina con otros tratamientos mencionados anteriormente.
Nutrición
No existe una dieta especial que cure la VAA, pero una alimentación saludable puede favorecer su salud general y la función renal. Su equipo sanitario puede recomendarle:
- Consumir abundantes frutas y verduras
- Optar por proteínas magras, especialmente de origen vegetal
- Limitar el consumo de alimentos altamente procesados
- Reducir la ingesta de sodio (sal)
- Mantenerse hidratado
Las recomendaciones nutricionales se adaptan en gran medida a las necesidades específicas de tu organismo y a tus preferencias alimentarias. Por eso, consulta con un dietista especializado en riñón para elaborar un plan a tu medida.
Ejercicio
La actividad física puede ayudarte a mejorar tu fuerza, tus niveles de energía, tu estado de ánimo y tu salud cardíaca. También puede ser una forma estupenda de reducir el estrés. Intenta realizar actividad física de forma regular que se adapte a tus capacidades, como caminar, nadar, montar en bicicleta, hacer estiramientos o entrenamiento de fuerza ligero.
Si estás sufriendo un brote de la enfermedad, te estás recuperando de un tratamiento de inducción o padeces una enfermedad del riñón grave, consulta a tu equipo sanitario qué nivel de actividad es seguro para ti antes de comenzar un nuevo plan de ejercicio.
Cómo prepararse para su cita
Preguntas que debes hacerte
- ¿Mi función renal está estable, mejorando o empeorando?
- ¿Qué medidas puedo tomar para frenar el avance de la enfermedad del riñón?
- ¿Qué signos o síntomas debo vigilar que puedan indicar que mi enfermedad se está reactivando?
- ¿Qué debo hacer si creo que estoy sufriendo un brote o experimentando un efecto secundario de la medicación?
- ¿Cuál es mi riesgo de desarrollar falla renal?
- ¿A qué efectos secundarios debo prestar atención y cuándo debo llamar a la clínica?
- ¿Es seguro para mí quedarme embarazada o tener un hijo mientras tomo la medicación?
- ¿Cómo sabremos si mi tratamiento está funcionando?
- ¿Tengo un mayor riesgo de infección debido a mi tratamiento? Si es así, ¿cómo puedo reducir ese riesgo?
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