Última actualización: Julio 25, 2025
Revisado médicamente por: Equipo de Educación para Pacientes de la NKF
La C3G, o glomerulopatía del complemento 3, es una enfermedad del riñón poco frecuente que tiene consecuencias de por vida.
Acerca de C3G
La C3G es una enfermedad del riñón poco frecuente causada por una parte del sistema inmune (el sistema del complemento) que daña los riñones. C3G son las siglas de “glomerulopatía del complemento 3”.
- C3: complemento 3, una proteína sanguínea que desempeña un papel en la inmunidad y en la enfermedad.
- G: glomerulopatía, es decir, daño en los glomérulos. Los glomérulos son pequeñas unidades de filtración del riñón que filtran o eliminan los desechos del organismo.
Los signos y síntomas de la C3G relacionados con la enfermedad del riñón incluyen:
No todas las personas presentarán estos síntomas de la misma manera. Es importante estar atento a los síntomas mencionados anteriormente. Ponte en contacto con un profesional de la salud si tú o un familiar presentáis estos síntomas o observáis un cambio repentino en los mismos.
Causas
La C3G se produce cuando algunas partes del sistema inmune dañan los glomérulos, unas diminutas unidades de filtración situadas en los riñones.
Normalmente, el sistema inmune protege al organismo de los agentes invasores, como virus, bacterias y otros gérmenes.
El sistema del complemento forma parte del sistema inmune. Se trata de un conjunto de proteínas presentes en la sangre que, normalmente, ayuda —o complementa— al sistema inmune a combatir los gérmenes nocivos.
Sin embargo, en la C3G, el sistema del complemento se vuelve más activo de lo habitual (o hiperactivo). Cuando esto ocurre, se producen más enzimas que descomponen las proteínas normales del complemento, como la C3. Estos productos de degradación, o fragmentos, de la C3 se depositan o se acumulan en el riñón. Esto desencadena reacciones que dañan los glomérulos. Los glomérulos dañados no pueden filtrar la sangre correctamente, por lo que se produce menos orina. Si esta situación persiste, puede dañarse más tejido renal, pueden acumularse toxinas en la sangre y el riñón se ve menos capaz de desempeñar sus importantes funciones para mantenerte sano.
No siempre sabemos con certeza por qué ocurre esto. Sin embargo, hay varias razones posibles. A veces está relacionado con cambios en los genes (variantes). En otros casos, puede estar provocado por ciertas infecciones u otros problemas inmunitarios. Sea cual sea la razón, no es algo que hayas hecho tú.
La DDD y la C3GN pueden aparecer en cualquier momento y son enfermedades graves. Además, ambas se tratan de la misma manera. Sin embargo, la DDD y la C3GN presentan algunas diferencias. Su aspecto es distinto cuando se observan con un microscopio especial llamado microscopio electrónico. La DDD se da con mayor frecuencia en adultos, mientras que la C3GN se da con mayor frecuencia en niños y jóvenes. Tanto la DDD como la C3GN pueden provocar falla renal, pero la C3GN puede progresar más rápidamente.
Antes de 2013, a algunas personas con C3G se les diagnosticaba “glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN)” o “glomerulonefritis mesangioproliferativa”. A estas mismas personas se les diagnosticaría ahora C3G según las definiciones actualizadas de estas enfermedades.
| Denominaciones anteriores a 2013 | Nombres a partir de 2013 |
| MPGN 1 o 3 | Glomerulonefritis C3 (C3GN) |
| MPGN 2 | Enfermedad de depósitos densos (DDD) |
Complicaciones
Las complicaciones de la C3G pueden incluir:
- Presión Arterial Alta (Hipertensión)
- Colesterol alto
- Gota
- Problemas de visión (drusas)
- Falla Renal
La presión arterial alta y la enfermedad del riñón también pueden provocar problemas cardíacos en la C3G.
Diagnóstico
El diagnóstico puede incluir la observación de los síntomas, análisis de sangre y de orina, y una biopsia renal.
El análisis de orina es una prueba que examina la orina en busca de signos de problemas de salud.
La taza de filtración glomerular (eGFR, por sus siglas en inglés) es un análisis de sangre que indica la eficacia con la que los riñones filtran o eliminan los desechos de la sangre.
La relación albúmina creatinina en orina (uACR) es un análisis de orina que detecta niveles elevados de proteína (albúmina) en la orina, lo cual es un signo de daño renal.
También puede utilizarse la relación proteína/creatinina en orina (UPCR). Esta prueba es similar a la UACR, que mide la albúmina. En lugar de medir únicamente la cantidad de albúmina en la orina, mide todas las diferentes proteínas que puedan estar presentes. Un nivel de UPCR de 150 mg/g o más puede ser un signo de proteinuria.
Para confirmar de forma definitiva un diagnóstico de C3G es necesaria una biopsia renal. Una biopsia renal es un procedimiento en el que se extrae quirúrgicamente una pequeña muestra del riñón con una aguja especial y se examina bajo microscopios específicos. La biopsia renal puede mostrar una gran cantidad de productos de degradación de la C3, sin otras proteínas, en los glomérulos, lo que suele indicar C3G.
Para determinar si la C3G corresponde a DDD o a C3GN, es posible que se examinen otras muestras de la biopsia con un microscopio electrónico capaz de ampliar los glomérulos miles de veces. Con este método, se puede observar la ubicación exacta de la C3 en los glomérulos. En función de dónde se encuentre la C3G (o de su patrón de daño), se puede establecer un diagnóstico de DDD o de C3GN.
C3G
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Tratamiento
El tratamiento de la C3G incluye el control de la presión arterial, la proteinuria y el colesterol mediante medicación, cambios en el estilo de vida y terapias dirigidas al complemento.
Los dos tipos de C3G —la DDD (enfermedad de depósitos densos) y la C3GN (glomerulonefritis C3)— se tratan de la misma manera.
Debes hablar con un profesional de la salud sobre tu afección, ya que, al igual que muchas enfermedades del riñón, la evolución de la C3G es variable y depende de muchos factores. Algunas personas pueden vivir con la enfermedad durante años sin complicaciones, siempre que se les realice un seguimiento. La C3G también puede provocar falla renal, lo que requiere un trasplante de riñón o diálisis para seguir con vida.
Actualmente, resulta difícil predecir qué personas desarrollarán falla renal y cuáles no. Sin embargo, la capacidad de los médicos e investigadores para predecir lo que puede suceder está mejorando, aunque no es una garantía. Recuerda que la C3G tiene un impacto de por vida, por lo que es importante acudir a las citas médicas, tomar la medicación y seguir el plan de tratamiento recomendado por tu equipo sanitario.
Medicamentos
Los medicamentos utilizados para ralentizar el proceso de daño renal causado por el C3G pueden incluir los siguientes:
Los inhibidores de la ECA y los ARA son medicamentos para la presión arterial que se utilizan para reducir la pérdida de proteínas y controlar la presión arterial.
Los corticosteroides y los fármacos inmunosupresores son medicamentos que se utilizan para calmar (o suprimir) el sistema inmune (al que pertenece el sistema del complemento) y evitar que ataque a las unidades de filtración del riñón (glomérulos). Los fármacos inmunosupresores también los utilizan las personas que han recibido un trasplante de riñón. Ayudan a reducir la respuesta natural del organismo para combatir el nuevo riñón.
Se le puede recetar un medicamento para el colesterol, como una estatina, para ayudar a proteger su corazón.
Un profesional de la salud puede sugerirle que se someta a un recambio plasmático (plasmaféresis), un proceso especial de filtrado de la sangre, para eliminar los anticuerpos nocivos. El recambio plasmático consiste en utilizar una máquina para separar el plasma (junto con los anticuerpos nocivos) de la sangre y, a continuación, devolver la sangre al paciente. Una persona puede recibir varios tratamientos a lo largo de unas semanas. Aunque se ha probado el recambio plasmático en pacientes con C3G, no hay pruebas de que funcione siempre.
Los inhibidores del complemento (o terapias dirigidas al complemento) son medicamentos que pueden actuar sobre el sistema del complemento. Ha suscitado interés la posibilidad de que los fármacos que inhiben el sistema del complemento puedan constituir un tratamiento eficaz para el C3G.
El eculizumab es un fármaco conocido como anticuerpo monoclonal. Este fármaco puede actuar específicamente sobre el sistema del complemento y se ha utilizado para tratar el C3G. El rituximab es otro anticuerpo monoclonal que se ha utilizado para tratar el C3G. Estos fármacos pueden ralentizar el sistema del complemento y pueden ayudar a las personas con C3G. Sin embargo, no siempre son eficaces en personas con C3G. Además, pueden tener efectos secundarios importantes.
Cada vez hay más medicamentos nuevos disponibles que inhiben el sistema del complemento para tratar la C3G. Estos inhibidores del complemento, o terapias dirigidas al complemento, son medicamentos que actúan sobre el sistema del complemento o lo modulan, lo que ayuda a tratar una enfermedad como la C3G al reducir el daño que el C3 causa a los filtros renales. Algunos de estos medicamentos se encuentran en ensayos clínicos y otros pueden estar ya disponibles. Puede consultar con un profesional de la salud los tratamientos disponibles o los ensayos clínicos sobre inhibidores del complemento para averiguar cuál podría ser el más adecuado para usted.
- En 1 de marzo de 2025, la FDA aprobó el iptacopán para el tratamiento de la C3G. El iptacopán es un inhibidor del factor B del complemento. Este fármaco actúa uniéndose al factor B, que regula la degradación del C3. El fármaco ya había recibido autorizaciones para tratar la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y la nefropatía por inmunoglobulina A (IgAN).
En julio de 2025, la FDA aprobó el pegcetacoplan para el tratamiento de la C3G. El pegcetacoplan es un inhibidor del complemento C3. Este fármaco actúa uniéndose al C3 e inhibiéndolo, lo que puede ayudar a regular la degradación del C3. Esta autorización también incluyó el pegcetacoplan para el tratamiento de la glomerulonefritis membranoproliferativa por complejos inmunes (IC-MPGN). La IC-MPGN es similar a la C3G, pero se trata de una enfermedad distinta. El fármaco ya había recibido anteriormente la autorización para tratar la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
Nutrición
Llevar un estilo de vida saludable y hacer ejercicio con regularidad también debería formar parte del plan de tratamiento. Es posible que tengas que limitar tu ingesta de sodio o sal, especialmente si tienes presión arterial alta. También es posible que te pidan que modifiques tu dieta de otras formas. Un dietista puede ayudarte a elaborar un plan de alimentación adecuado para ti.
Cómo prepararse para su cita
Preguntas que debes hacerte
- ¿Cuál fue mi último resultado de uPCR o uACR? Si mi último resultado no alcanzaba el objetivo, ¿qué puedo hacer para reducirlo?
- ¿Cuál es mi riesgo de desarrollar falla renal debido a mi C3G?
- ¿Qué cambios en mi estilo de vida me recomienda para ayudar a prevenir complicaciones?
- ¿Hay algún cambio que deba introducir en mi dieta? ¿Puede un dietista ayudarme con mi dieta?
- ¿Tengo que hacer algún cambio en mi medicación?
- ¿A qué síntomas debo prestar atención que puedan indicar que mi enfermedad está empeorando?
