Hiperoxaluria primaria de tipo 1

Resumen

El objetivo del tratamiento de la PH1 es impedir que el oxalato se acumule en los riñones y los vasos sanguíneos. Esto también puede ayudar a mantener los riñones sanos durante el mayor tiempo posible. El enfoque terapéutico más adecuado para ti depende de muchos factores, entre ellos la gravedad de tu caso y si padeces otras afecciones de salud. Por lo tanto, colabora estrechamente con tu equipo sanitario para asegurarte de que tu plan de tratamiento te resulte eficaz.

Líquidos

Todas las personas que padecen PH1 deben recordar beber suficientes líquidos cada día. Se consideran líquidos todos aquellos productos que se vuelven líquidos a temperatura ambiente. Aunque el agua es la opción más recomendable, esto también incluye productos como el hielo, las sopas y guisos, la gelatina, los helados y las bebidas.

Los adultos que padecen PH1 suelen necesitar al menos 3 litros de líquido al día, repartidos a lo largo de la jornada. Esto ayuda a que el oxalato se elimine del organismo y reduce el riesgo de formación de cálculos. Algunas personas que padecen etapas avanzadas de enfermedad del riñón o insuficiencia cardíaca pueden necesitar limitar su ingesta de líquidos. En este caso, consulta con tu profesional de la salud cuál es la cantidad adecuada de líquido para ti.

Los bebés y los niños con PH1 también deben beber suficiente líquido cada día, aunque normalmente no tanto como los adultos.

Piridoxina (vitamina B6)

Alrededor del 30% de las personas con PH1 pueden reducir sus niveles de oxalato en sangre con la ayuda de la piridoxina (vitamina B6). Este tratamiento se puede adquirir sin receta en la mayoría de las farmacias. Cuando se utiliza para la PH1, la dosis es mucho mayor que la recomendada en el prospecto del producto. Por lo tanto, pregunta a tus profesionales de la salud si la vitamina B6 podría serte útil y cuál sería la dosis recomendada para ti.

Todas las personas que padecen PH1 deberían probar la piridoxina (vitamina B6) cuando se les diagnostique la enfermedad por primera vez, durante al menos tres meses, para comprobar si les ayuda. Sin embargo, no siempre funciona para todo el mundo.

Medicamentos con receta

Existen dos medicamentos disponibles para las personas que padecen PH1 con el fin de reducir la cantidad de oxalato que produce naturalmente el hígado:

• Lumasiran (Oxlumo)
• Nedosiran (Rivfloza)

Ambos se administran mediante una inyección bajo la piel (“subcutánea” o “sub-Q”) y requieren receta médica de sus profesionales de la salud.

Sales de citrato o bicarbonato

Una orina demasiado ácida aumenta el riesgo de que el oxalato se combine con el calcio para formar un cálculo renal y/o obstruir los vasos sanguíneos de los riñones. Por lo tanto, las sales de citrato o bicarbonato ayudan a reducir la acidez de la orina y a prevenir las complicaciones derivadas de la PH1. Algunos ejemplos son el citrato de potasio, el bicarbonato de potasio, el citrato de sodio y el bicarbonato de sodio.

Evita las cantidades elevadas de vitamina C

Es importante evitar las cantidades elevadas de vitamina C si padeces PH1. Esto incluye cualquier vitamina C presente en tu dieta y en cualquier suplemento o producto a base de hierbas que puedas estar tomando. El cuerpo puede utilizar la vitamina C para producir oxalato. Por lo tanto, un consumo excesivo de vitamina C aumenta el riesgo de que se eleven los niveles de oxalato y de que se forme un cálculo renal o se obstruyan los vasos sanguíneos de los riñones.

Alimentos con alto contenido en oxalato

Para las personas con PH1, la cantidad de oxalato procedente de lo que el cuerpo produce de forma natural y no puede metabolizar es mucho mayor que la procedente de la alimentación. Por lo tanto, reducir la cantidad de oxalato en la dieta no suele suponer una gran diferencia a la hora de disminuir el riesgo de formación de cálculos. No obstante, para algunas personas puede resultar útil.

Si decide reducir el contenido de oxalatos en su alimentación, algunos de los alimentos con mayor contenido en oxalatos son: frutos secos, ciruelas, chocolate, remolacha, fresas, ruibarbo, camotes, tofu y espinacas. En lugar de reducir el consumo de estos alimentos, que en general son saludables, considere la posibilidad de comer o beber al mismo tiempo alimentos ricos en calcio. Esto permite que el calcio y el oxalato se unan en el estómago y los intestinos, en lugar de hacerlo en los riñones.

Diálisis y trasplante

Muchas personas con PH1 desarrollan falla renal. Cuando esto ocurre, se recurre a la diálisis para ayudar a filtrar la sangre, ya que los riñones ya no son capaces de hacerlo. En la PH1, los métodos tradicionales de diálisis no siempre pueden seguir el ritmo al que el cuerpo produce oxalato. Por lo tanto, pueden ser necesarios diferentes ajustes o métodos para filtrar la sangre y mantener bajos los niveles de oxalato.