Última actualización: Diciembre 13, 2024
Revisado médicamente por: Equipo de Educación para Pacientes de la NKF
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta a los riñones y a los pulmones. Infórmate sobre sus causas, su diagnóstico y su tratamiento.
Acerca del síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta tanto a los riñones como a los pulmones. Una enfermedad autoinmune significa que el sistema inmune, que normalmente protege al organismo de las infecciones, ataca en cambio a partes sanas del cuerpo.
El síndrome de Goodpasture recibe su nombre de Ernest Goodpasture, el patólogo estadounidense que describió por primera vez la enfermedad en 1919 mientras estudiaba la pandemia de gripe.
Signos y síntomas
Los síntomas del síndrome de Goodpasture pueden estar relacionados con la enfermedad del riñón o la enfermedad pulmonar.
Los signos y síntomas relacionados con la enfermedad del riñón pueden incluir:
- Pálidez y sensación de cansancio (anemia)
- Náuseas y vómitos
- Proteína en la orina (albuminuria/proteinuria)
- Sangre en la orina (hematuria)
- Dolor de espalda por debajo de las costillas
- Necesidad frecuente de orinar por la noche
- Hinchazón de las manos y los pies (edema)
- Presión Arterial Alta
Los síntomas relacionados con problemas pulmonares pueden incluir tos seca, dificultad para respirar o tos con sangre.
Síndrome de Goodpasture
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Causas
El sistema inmune del organismo produce anticuerpos, que son proteínas que ayudan a combatir las infecciones. Sin embargo, en el síndrome de Goodpasture, el organismo produce anticuerpos que atacan y dañan el revestimiento de los pulmones y los riñones. Como consecuencia, si padeces esta enfermedad, es posible que empieces a sentir fatiga, debilidad y pérdida de apetito. No obstante, la enfermedad puede progresar rápidamente y provocar hemorragias en los pulmones. También puede causar inflamación de los riñones (glomerulonefritis). No se sabe con exactitud por qué los anticuerpos comienzan a atacar los propios pulmones y riñones, pero pueden influir diversos factores.
Una combinación de factores ambientales y genéticos puede aumentar el riesgo de padecer la enfermedad.
Se están llevando a cabo investigaciones para descubrir los factores genéticos que influyen en la enfermedad. Los investigadores han encontrado una relación entre el síndrome de Goodpasture y algunos tipos de antígenos leucocitarios humanos (HLA), un grupo de proteínas que intervienen en la respuesta inmunitaria.
Entre los factores ambientales que pueden desencadenar la enfermedad se encuentran la exposición a infecciones pulmonares, el tabaquismo o la inhalación de vapores de disolventes orgánicos (gasolina, disolvente para pintura y otros productos derivados del petróleo).
Complicaciones
El síndrome de Goodpasture puede provocar hemorragias pulmonares potencialmente mortales e insuficiencia respiratoria. También puede causar glomerulonefritis. El daño causado a los riñones puede derivar en falla renal.
Diagnóstico
Los análisis de sangre y orina permiten detectar signos del síndrome de Goodpasture y de enfermedad del riñón. También se examinarán tus pulmones para detectar signos de enfermedad pulmonar.
Pruebas
Existe un análisis de sangre específico que puede revelar si tienes anticuerpos nocivos capaces de atacar los pulmones y los riñones. Estos anticuerpos se conocen como anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM).
Los análisis de orina y sangre permiten detectar signos de enfermedad del riñón. La taza de filtración glomerular (eGFR, por sus siglas en inglés) es un análisis de sangre que evalúa la capacidad de los riñones para filtrar la sangre. La relación albúmina creatinina en orina (uACR) es un análisis de orina que detecta niveles elevados de proteína (albúmina) en la orina, lo cual es un signo de daño renal. La relación proteína/creatinina en orina (uPCR) puede utilizarse para detectar determinadas enfermedades del riñón. Esta prueba es similar a la uACR, que mide la albúmina. En lugar de medir únicamente la cantidad de albúmina en la orina, mide todas las diferentes proteínas que puedan estar presentes.
También puede ser necesaria una biopsia renal para ayudar a confirmar el diagnóstico. Una biopsia renal es una prueba en la que se extraen una o más muestras minúsculas del riñón y se examinan con microscopios especiales. Los microscopios permiten observar las muestras con mayor detalle.
También se puede evaluar si los pulmones presentan daños mediante una radiografía de tórax, una tomografía computarizada o una biopsia pulmonar.
Tratamiento
Resumen
El diagnóstico y el tratamiento precoces son las mejores formas de prevenir o ralentizar el daño renal. Tu profesional de la salud puede recetarte medicamentos para ayudar a frenar el sistema inmune e intentar evitar que produzca anticuerpos dañinos. También es posible que te receten medicamentos para controlar la acumulación de líquido o la presión arterial alta.
Un profesional de la salud puede sugerirle que se someta a un intercambio de plasma (plasmaféresis), un proceso especial de filtrado de la sangre, para eliminar los anticuerpos nocivos. El intercambio de plasma consiste en utilizar una máquina para separar el plasma (junto con los anticuerpos nocivos) de la sangre y, a continuación, devolver la sangre al paciente. Es posible que el paciente reciba varios tratamientos a lo largo de unas semanas.
El síndrome de Goodpasture puede provocar falla renal, que se trata con diálisis o un trasplante de riñón.
Medicamentos
La ciclofosfamida es un medicamento que se utiliza para tratar ciertos tipos de cáncer y el síndrome nefrótico. La ciclofosfamida forma parte de un grupo de medicamentos denominados agentes alquilantes, que pueden utilizarse en quimioterapia para frenar el crecimiento de las células cancerosas. También puede utilizarse para suprimir o ralentizar el sistema inmune en personas con síndrome de Goodpasture.
Los corticosteroides, también conocidos como esteroides, son un tipo de medicamento (inmunosupresores) que puede ayudar a los riñones a recuperarse al calmar el sistema inmune y reducir la producción de anticuerpos dañinos. Esto puede evitar que el sistema inmune dañe los riñones. También pueden utilizarse otros inmunosupresores.
Si padece una enfermedad del riñón como consecuencia del síndrome de Goodpasture, es posible que necesite un tipo de medicamento para la presión arterial alta denominado inhibidor de la ECA o ARA. Estos dos fármacos controlan la presión arterial alta y reducen la cantidad de proteína en la orina. Los diuréticos se utilizan para eliminar el exceso de líquido del organismo (edema). Otros medicamentos para la enfermedad del riñón pueden incluir un inhibidor de SGLT2 y/o un nsMRA
Nutrición
En ocasiones, es posible que se le pida que realice cambios en su dieta debido a la presión arterial alta o a la enfermedad del riñón. Por ejemplo, es posible que deba reducir el sodio (sal) en su dieta. Un dietista puede ayudarle con estos cambios.
Es muy importante no fumar y evitar el humo de segunda mano. Las personas con síndrome de Goodpasture también deben evitar los vapores de disolventes orgánicos.
Preguntas que hay que hacer
- ¿Tengo riesgo de padecer el síndrome de Goodpasture?
- ¿Hay algún cambio que deba introducir en mi dieta? Si es así, ¿podría derivarme a un dietista para que me ayude con mi dieta?
- ¿Me recomienda algún cambio en mi medicación?
- ¿Qué más puedo hacer para prevenir el síndrome de Goodpasture o evitar que empeore?
